La démence sémantique

La démence sémantique (DS) est une maladie dégénérative cérébrale décrite en 1989 et liée à une atrophie de la partie antérieure des lobes temporaux. Elle apparaît chez le sujet jeune, généralement entre 50 et 70 ans.

Le tableau se caractérise par des troubles sémantiques au premier plan, c’est à dire des difficultés d’identification des objets et des personnes. Le patient ou son entourage se plaignent de ne pas comprendre certains mots, même très courants, de ne pas reconnaître certaines personnes pourtant familières. Cette perte sémantique peut, au départ, épargner certains items, en particulier ceux que le patient rencontre souvent ou qui ont un lien direct avec sa biographie (notion d’égocentrisme cognitif). Des troubles du caractère et du comportement apparaissent secondairement. Le patient est décrit comme psychorigide, égocentrique (notion d’égocentrisme comportemental). Les autres capacités cognitives sont préservées au cours des premières années. Il n’y a, en particulier, pas d’oublis des événements récents, de perte des repères spatiaux comme on le rencontre dans la maladie d’Alzheimer.

Le diagnostic est fait par le bilan neuropsychologique mais également par l’IRM cérébral qui montre une atrophie localisée aux lobes temporaux dans leur partie antérieure.

Les lésions histologiques à l’origine de la DS sont diverses, mais dans plus de 80% des cas, elles sont différentes de celles que l’on rencontre dans la maladie d’Alzheimer. Le plus souvent, on note l’accumulation d’une protéine anormale, la protéine TDP43, également impliquée dans d’autres maladies dégénératives comme la Sclérose Latérale Amyotrophique.

Il n’y a, à ce jour, pas de traitement spécifique pour cette forme de dégénérescence cérébrale et la prise en charge passe par une tentative de rééducation orthophonique, la gestion des troubles du comportement et du handicap social.